Mes: abril 2024

Concepto.

Es un síndrome clínico de etiología desconocida, caracterizado por la presencia de dolores musculares locales generalizados, fatiga física y trastornos del sueño que duran, por lo menos tres meses y no están justificados por ninguna otra alteración subyacente.

La prevalencia de la fibromialgia.

Es una situación clínica relativamente frecuente; la padece aproximadamente el 2 o 3% de la población general. La frecuencia aumenta con la edad, es 6 veces más común en mujeres que en hombres y ocurre tanto en niños como en adultos. En la revisión realizada por el National Health Service (UK) parece haber aumentado la frecuencia en el periodo de 2001 a 2013, con respecto a la década anterior.

Los síntomas clínicos.

Por su frecuencia pueden dividirse en dos grupos: 1) frecuentes (definitorios y no definitorios del síndrome) y 2) ocasionales.

1. Síntomas frecuentes definitorios del síndrome:

Dolor muscular generalizado.

Típicamente, el dolor afecta por lo menos 6 sitios del cuerpo de los señalados a continuación: la cabeza, cada brazo, el tórax, el abdomen, cada pierna, la espalda superior, la columna y la baja espalda, incluyendo los glúteos. A veces los pacientes describen su cuadro diciendo “me duele de todo el cuerpo” o como “si tuviera una gripe continua” Los dolores tienen localizaciones especifica múltiples, como: trapecio superior y medio, epicóndilo lateral (el codo del tenista) la segunda unión costocondral y el trocánter mayor. Sin embargo, no tienen dolor en las articulaciones, eritema ni hinchazón a su nivel.

Fatiga.

La fatiga puede ser física o emocional. Es permanente y se agravan por las actividades mínimas, así como el dolor, aunque estos síntomas también pueden agravarse con la inactividad prolongada. Los pacientes tienen rigidez matutina difícil de diferenciar de la que aparece en procesos reumáticos específicos como en la artritis reumatoide (AR) y en la polimialgia reumática (PR). Además, al levantarse por la mañana se sienten poco frescos (reanimados), incluso aunque hayan dormido 8 a 10 horas

Trastornos del sueño.

Tienen el sueño ligero y se despiertan frecuentemente durante la madrugada, con dificultad de volver a dormirse. Suelen decir, independientemente de lo que haya dormido, al levantarme me siento como si me hubiera atropellado un camión.

2.- Síntomas frecuentes que no definen el síndrome.

Alteraciones cognitivas. Suele sentirse como cerebro nublado o aturdido. Están presentes en la mayoría de los pacientes. En un metaanálisis de 23 estudios estas alteraciones se explicaron por niveles elevados de dolor y depresión.

Síntomas psiquiátricos. En un metaanálisis se informó que la cuarta parte de los pacientes tenían depresión mayor y la mitad la habían padecido en algún momento. También son más frecuentes que en la población general la ansiedad, el trastorno bipolar y los trastornos psíquicos postraumáticos.

Cefalea. Está presente en más del 50% de los pacientes, suele ser de tipo migraña o de tipo tensional.

Parestesias. Localizadas en ambas manos y pies (adormecimiento, pinchazos, quemazón). Sin embargo, los estudios electrofisiológicos no están alterados a no ser que exista túnel del carpo o radiculopatía cervical.

3. Síntomas ocasionales.

Algunos pacientes con fibromialgia (FM) tienen estos síntomas con mayor frecuencia que los pacientes sin dicho padecimiento. Los principales son: 1) dolor abdominal, pélvico (con frecuencia y urgencia) o de tórax; 2) síndrome de intestino irritable; 3) reflujo gastroduodenal y 4) síntomas autonómicos como son sequedad de ojos (14 veces más frecuente), hipotensión ortostática, variabilidad de la frecuencia del pulso

Diagnóstico.

No disponemos de pruebas confirmatorias de FM, por tanto, es un típico diagnóstico de exclusión. Para realizar el diagnóstico es fundamental estar familiarizado con el cuadro y pensar en él. En realidad, el diagnóstico reposara en confirmar una clínica compatible, lo cual sólo se consigue realizando HC completa y descartando los padecimientos que lo simulan, mediante pruebas complementarias adecuadas.

1.- La historia clínica típica.

Es la base del diagnóstico y comprende, como hemos señalado la presencia de dolor muscular múltiple (en la actualidad no se buscan los puntos de dolor localizado clásicos como base del diagnóstico), la fatiga continuada que se acompaña de rigidez matutina y lo trastornos del sueño.

2.- La exploración física.

En la actualidad no se recomienda, como se hacía clásicamente, la palpación de los grupos de músculos dolorosos, sino más bien confirmar la localización generalizada de los dolores. Además, permite confirmar o descarar alteraciones que sugieran trastornos subyacentes

3.- Los estudios complementarios.

Son normales en la fibromialgia y, por tanto, no ayudan a establecer el diagnóstico, pero al ser un diagnóstico de exclusión son útiles para descartar otras enfermedades con clínica similar (diagnostico diferencial). A dicho fin, recomendamos realizar en todos los casos:

1. Hemograma completo con VSG y PCR que serán normales, a no ser que existen otros procesos inflamatorios que las eleven.
2. Estudio de enfermedades inflamatorias e inmunológicas. Solo se realizará ante síntomas de sospecha de dichos trastornos. Las principales son: Artritis reumatoide (AR) se solicitará factor reumatoide (FR) y Ac anti PCC, lupus eritematoso diseminado (LED) se solicitaran ANA, Ac anti-Ro y La, AC anti RPN, inmunocomplejos circulante (ICC) y Dermatomiositis Ac anti Jo-1.
3. Enfermedades musculares específicas CPK y aldolasa para descartarlas
4. Alteración de la función tiroidea. para descartarlas se solicitarán PFT
5. No se recomienda realizar sistemáticamente serología viral y niveles de vitamina D
6. Evaluación del sueño. Solo se realizarán en aquellos que tengan apnea del sueño o síndrome de piernas inquietas.

Diagnostico diferencial.

Se descartarán las alteraciones que pueden simular FM antes de realizar este diagnóstico, como son: 1) Síndrome de fatiga crónica que se caracteriza por sensación de fatiga persistente o recurrente, inexplicada, durante 6 meses, pero que a diferencia de la fibromialgia tiene menos dolores musculares y sin alteraciones del sueño. 2) Intestino irritable que puede cursar con dolores abdominales, como la fibromialgia, pero acompañados con diarrea o estreñimiento y que se ha mantenido durante tres o más meses en el último año, descartados padecimientos orgánicos mediante estudio de heces y colonoscopia con biopsia. 3) Cefalea de tensión o migrañosa cuyo diagnostico se establece ante 10 episodios de la primera o 5 de la segunda de al menos 30 minutos de duración que ocurre durante los últimos seis meses.4) Síndromes de dolor crónico pélvico o de vejiga. presentan además de dolores en dichas localizaciones urgencia con incontinencia y urocultivos negativos

Tratamiento

Objetivos terapéuticos.

El tratamiento de la fibromialgia debe tener como objetivos: 1) mejorar los síntomas principales del paciente, incluidos el dolor crónico múltiple, la fatiga permanente, el insomnio y la disfunción cognitiva, y 2) la Educación del paciente. Para que conozca mejor su enfermedad y aprenda a sobrellevarla. Las medidas recomendadas son:

1. Ejercicio físico mantenido.

Evidencia científica de la eficacia el ejercicio. Según los resultados de ensayos aleatorizados y revisiones sistémicas realizados, el ejercicio puede ser de beneficio significativo para mejorar el dolor, la fatiga y el sueño

Una revisión sistemática en 2.017 (EULAR) encontró fuerte evidencia de que el ejercicio mejora la calidad de vida relacionada con la salud y una evidencia débil sugiere que también mejora el dolor y la función física. El ejercicio aeróbico fue bien tolerado y fue la única recomendación fuerte para el tratamiento de la fibromialgia. La mínima intensidad de ejercicio recomendada será realizarlo un tiempo entre 35 minutos a 60 minutos a una velocidad de 6 Km hora o su equivalente, durante 4 o 5 días en semana.

Los ejercicios de fuerza y flexibilidad han sido poco estudiados, pero existe evidencia en pequeños estudios de que los ejercicios de resistencia son de beneficio, con programas diferentes. Y una revisión sistemática de ejercicios realizados en el agua fue efectiva en pacientes con fibromialgia; un estudio aleatorizado que nadar contra no hacerlo informo que nadar descendía el dolor y mejoraba la función de las pacientes con fibromialgia.

El mal cumplimiento del ejercicio.

A pesar de que la mejoría con el ejercicio parece demostrada, resulta difícil conseguir que los pacientes con fibromialgia realicen ejercicio de intensidad moderada mantenido, por tanto, es preciso enfatizar su importancia terapéutica, recalcando que incluso incrementos modestos de ejercicio pueden asociar mejoría clínica.

Para mejorarlo el cumplimiento pueden ser útiles las siguientes recomendaciones: 1) El programa de ejercicio se adaptará a las preferencias del paciente y a su capacidad funcional que se calculará (mediante la distancia caminada en seis minutos o una prueba de esfuerzo) siempre antes de programarlo; 2) Los ejercicios aerobios como caminar, bicicleta, nadar son los mejores en los estudios realizados y; 3) La mayoría de los pacientes son sedentarios y necesitarán comenzar con ejercicios de baja intensidad que subiremos lentamente.

2. Medicación.

Corresponde al medico y consiste en analgésicos y antidepresivos tricíclicos, por tanto, no nos ocuparemos de ello, pero queremos reseñar que a pesar de que la eficacia de estos últimos medicamentos ha sido comprobada en ensayos clínicos, los pacientes son reacios a tomarlos. Es muy importante que olvide los tabús clásicos que mantienen este negativísmo

Concepto.

Los pacientes que acuden a consulta usan el termino fatiga para describir varias sensaciones clínicas, a saber: 1) dificultad o incapacidad para iniciar la actividad normal (sensación subjetiva de debilidad); 2) capacidad reducida para mantener la actividad habitual (fácil fatiga; 3) dificultad para concentrarse, memorizar o mantener la estabilidad emocional (fatiga mental) y 4) somnolencia o una necesidad incontrolable de dormir.  Estas sensaciones pueden aparecer solas, combinadas, o bien en conjunción con síntomas localizados. Todas ellas pueden ser consideradas formas de fatiga

Epidemiología.

La fatiga es un síntoma que reúne todos los pilares que convierten una situación clínica en importante desde el punto de vista sanitario. 1) La frecuencia es elevada, entre el 21 y 33 % de los pacientes que acuden a consulta de atención primaria, presentan fatiga como un síntoma relevante o principal. La prevalencia en la población general en Estados Unidos y en el Reino Unido oscila entre el 6 y 7,5%, y es más elevada en mujeres que en hombres. 2) El coste sanitario alto, relacionado principalmente con un número muy alto de visitas (7 millones de visitas cada año en Estados Unidos) y pérdida de productividad elevada (un estudio trasversal en E.U. en sujetos trabajadores encontró una pérdida de producción de 136 billones de tiempo trabajado). 3) Asocia morbilidad elevada, aunque su mortalidad es baja y depende de la causa y del grado de disnea; en un estudio el mayor grado de fatiga comparado con el menor, el riesgo relativo de muerte fue, significativamente mayor (de 1,40) en el primero. 4) Finalmente, el pronóstico puede ser mejorado con tratamiento adecuado. Por consiguiente, estos datos soportan la conveniencia de que este síntoma sea conocido por la población general.

Los tipos de fatiga.

1.- Según la duración de la fatiga distinguimos tres tipos: 1) Aguda, cuya duración es menor de un mes; 2) Subaguda, cuya duración es entre 1 y seis meses y; 3) Crónica de duración mayor de seis meses.

2.- Según su causa puede ser: 1) secundarias, cuando se deben a trastornos médicos (agudos, subagudos y crónicos) condiciones psíquicas, toxicidad medicamentosa y abuso de drogas ilícitas y 2) primarias o idiopáticas, cuando no existen procesos subyacentes que las justifiquen. entre ellas se encuentra el Síndrome de fatiga crónica (SFC) que siempre debe ser considerado.

Las causas de fatiga

Las causas de la fatiga aguda.

Esta forma de fatiga por lo general se une a una causa aguda común, generalmente conocida, como la gripe, la mononucleosis infecciosa, la neumonía, etc. Habitualmente la fatiga cede espontáneamente días después de remitido el proceso (la clásica convalecencia). Por consiguiente, no suele asociar problemas ni necesita evaluación posterior.

Las causas de las formas subagudas y crónicas.

Se estudian juntas pues son  alteraciones subyacentes múltiples, menos evidentes que las agudas, muchas de ellas severas. Por consiguiente, siempre deben buscarse, aunque solo puede ser identificada en dos terceras partes de los casos. Sin duda, conocerlas ayuda a su diagnóstico, por lo cual, las principales se detallan a continuación, a saber:

1.- Cardio-pulmonares: insuficiencia cardiaca congestiva (ICC), enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS)

2.- Endocrinas: hipo e hipertiroidismo, , insuficiencia suprarrenal y alteraciones hidroelectrolíticas.

3.- Insuficiencia renal crónica (IRC,) insuficiencia hepática crónica (IHC)

3.- Hematológicas. Anemia, síndromes mielodisplásicos

4.- Oncológicas; tumores sólidos y hematológicos

5.- Infecciosas: hepatitis virales crónicas, infección VIH, endocarditis subaguda bacteriana, Tuberculosis, Brucelosis.

6.- Reumatológicas. Fibromialgia, polimialgia reumática, lupus eritematoso sistémico (LES) artritis reumatoide (AR) espondilitis anquilopoyética (EA), síndrome de Sögren (SS).

7.- Psíquicas: ansiedad, depresión somatización.

8.- Neurológicas: Esclerosis múltiple.

9.- Medicación tóxica. Benzodiazepinas, antidepresivos, relajantes musculares, antihistamínicos, beta-bloqueantes y opiáceos

10.- Uso de sustancias toxicas. Alcohol, mariguana, cocaína estimulantes y opiáceos.

Evaluación de la fatiga subaguda y crónica.

Lo que sigue a continuación es función estricta del medico que debe realizar una evaluación inicial en todos los casos y una evaluación avanzada dirigida sobre la base de los datos encontrados en la evaluación inicial y finalmente una evaluación final superespecializada.

A.- La evaluación inicial de este tipo de fatiga incluye:

1.- Historia clínica completa y exploración física.

Antecedentes personales y familiares e interrogatorio exhaustivo del comienzo, la intensidad de la fatiga y las causas con as que la relaciona. Exploración física completa que debería enfocarse hacia: 1) apariencia general del paciente: nivel de alerta, agitación o retraso psicomotor; 2) evidencia de enfermedad tiroidea como: bradicardia, taquicardia, bocio, cambios dérmicos, oftalmopatía; 3) presencia de adenopatías y organomegalias; 4) exploración cardiopulmonar buscando signos de ICC o EPOC, con o sin SAOS y 5) examen neuromuscular que incluya tono y masa muscular, reflejo, pares craneales, alteraciones motoras y sensitivas, estado cognitivo.

2.- Estudios iniciales de laboratorio:

Incluirán Hemograma completo con VSG y PCR; Bioquímica (glucosa, electrolitos, calcio, fósforo, creatinina, pruebas hepáticas y cretinfosfokinasa CPK) y pruebas funcionales tiroideas

3.- Cribado de cáncer actualizado.

De acuerdo a la edad y sexo el sujeto. 1) Mama con mamografía a partir de los 45 años; 2) Pulmón en fumadores de > de 30 paquetes año, entre los 50 y 75 años; mediante TAC con bajo contraste; 3) Colon a partir de los 45 años o antes en presencia de antecedentes familiares, mediante colonoscopia u otra técnica fiable; 4) cáncer ginecológico a partir de los 45 años con exploración periódica que incluya Papanicolau y eco genital; 5) Próstata, a partir de los 50 años o antes si tiene síntomas prostáticos, con PSA y eco prostático; 6) Tiroides en presencia de nódulos o alteración de hormona estimulante del tiroides (TSH) y otras pruebas funcionales tiroideas

B.- La evaluación avanzada.

Consistirá en realizar intervenciones específicas ante la sospecha clínica de alteraciones subyacentes. Las alteraciones más frecuentemente son:

1. ICC: Radiografía de tórax, ECG, péptidos natriuréticos, ecocardiograma y respuesta terapéutica.
2. EPOC: gasometría, espirometría con difusión de CO2 y respuesta a broncodilatadores.
3. SAOS: polisonnografía
4. Ante sospecha de tumor: TAC corporal total, resonancia magnética, gammagrafía y PET/TAC
5. Ante sospecha de infección: elevación de la velocidad de sedimentacion globular (VSG) y/o proteina C reactiva (PCR), fiebre con foco cultivos de foco y hemocultivos y en su ausencia serología y descartar tuberculosis y brucelosis.
6. Ante sospecha de trastornos inmunes: Estudio inmunológico: ANA, ANCA, FR, Ac anti-Proteína Citrulinada Cíclica (PCC), Ac anti-Ro y La, Ac anti RNP, CPK y aldolasa
7. Criterios de ansiedad y depresión
8. Investigación de tóxicos y sustancias ilícitas
9. Descartar criterios de síndrome de fatiga crónica (SFC) .
10. No recomendamos la realización de estudios profundos en pacientes sin datos (en 100 pacientes estudiados solo se lego al diagnóstico en cinco casos.

Criterios establecidos de SFC

Tener los tres síntomas siguientes:

1.- Reducción substancial en la capacidad de soportar los niveles de ocupación, educación, relaciones sociales y actividades personales que mantenía antes de la enfermedad, durante más de seis meses, acompañados de fatiga con comienzo precisado, ocasionalmente profunda que no es resultado del ejercicio excesivo ni mejora con el reposo.

2.- Malestar tras el ejercicio que empeora los síntomas y la función del paciente, o bien tras situaciones de estrés físico o psíquico que antes eran bien tolerados.

3.- Sueño no reparador.

Tener además uno de los dos siguientes:

1.- Deterioro cognitivo. Problemas de pensamiento o de ejecución de las funciones que se exacerban por el esfuerzo, el estrés o las situaciones de presión

2.- Intolerancia ortostática. Empeoramiento de los síntomas al adoptar o mantener la posición erecta. Los síntomas son mejorados, aunque no necesariamente abolidos al tumbarse de espaldas elevando los pies

C.- Evaluación final

Sera dirigida por la presencia o ausencia de alteraciones subyacentes encontradas en la evaluación. Se debe mandar a equipos especializados en este problema, pues suelen ser muy específicas.

Diagnostico final del síndrome de fatiga:

1.- Fatiga secundaria. En presencia de causa que la justifique

2.- Fatiga crónica idiopática. No existe evidencia de causa subyacente ni criterios diagnósticos de SFC

3.- Síndrome de fatiga crónica. Cuando existen criterios diagnósticos

Tratamiento de la fatiga crónica idiopática.

1. Medidas generales.

Establecer una Buena relación con el paciente. Aceptando siempre sus síntomas como reales y potencialmente debilitantes. Sobre esta base estableceremos los objetivos terapéuticos previamente consensuados con el paciente, que incluirán: 1) Adecuar las actividades de la vida diaria a sus posibilidades; 2) Procurar mantener las relaciones interpersonales habituales y; 3) valorar el retorno al trabajo de forma consensuada.

2. Instaurar ciertas medidas eficaces.

Estas dependen del diagnóstico de la evaluación final. 1) En los pacientes con una causa identificada en la evaluación deberían recibir tratamiento específico de dicha causa. Por lo general, si se cura el proceso regresara la fatiga. 2) Los pacientes que tengan criterios de síndrome de fatiga crónica recibirán tratamiento de dicho síndrome. 3) Los demás pacientes sugerimos realizar siempre ejercicio de intensidad por lo menos moderada y ensayos terapéuticos en ciertas condiciones.

3. Ensayos terapéuticos recomendados.

En los pacientes que tengan síntomas depresivos realizaremos un ensayo empírico con tratamiento antidepresivo, pueden recomendarse incluso aunque no cumplan criterios de depresión. No sugerimos adecuado el empleo de estimulantes ni de otras drogas.

Los que no tengan respuesta a los antidepresivos pueden realizar un ensayo con terapéutica cognitiva del comportamiento (TCC)

Concepto.

La disfunción eréctil (DE) se define como la incapacidad del sujeto para alcanzar (o mantener) una erección del pene de calidad suficiente, para permitirle realizar un acto sexual plenamente satisfactorio.

Prevalencia de la DE.

En el estudio poblacional cruzado más largo realizado, la prevalencia aumenta con la edad. Entre 40 y 49 años, la disfunción eréctil completa o severa fue del 5% y la moderada del 17%, mientras que en los hombres de 70-79 años, los porcentajes fueron del 15% y 34%, respectivamente. La prevalencia claramente incremento con la edad y es muy elevada después de los 70 años . Se estimó que la prevalencia mundial para 2025 podría ser de 322 millones.

Recuerdo fisiológico de la erección del pene.

La erección del pene resulta de una combinación de estímulos nerviosos que desencadenan respuestas, tanto del endotelio de los sinusoides como de la musculatura lisa vascular subyacente. Estas respuestas culminan en vasodilatación y flujo arterial aumentado y con retorno disminuido. En síntesis, las neuronas parasimpáticas estimulan las células endoteliales para producir óxido nítrico. Este compuesto resulta en la relajación de la musculatura lisa subyacente con dilatación arterial que aumenta el flujo sanguíneo y dilatación de los capilares cavernosos del glande que ocluyen el retorno venoso, impidiendo la salida de la sangre que entra tras la dilatación arterial,  resultando en erección. Cualquier factor que comprometa cualquier etapa de esta vía puede deteriorar la erección.

Causa de la disfunción eréctil.

Durante mucho tiempo este trastorno fue considerada de origen psicógeno y los médicos le prestaron escasa atención. Sin embargo, cada vez más, se considera debida a causas fisiológicas que alteran el mecanismo bioquímico señalado de la erección.

Las causas asociadas a la disfunción eréctil son:

1. Hábito tabáquico con prevalencia dos veces mayor en fumadores.
2. Toma de medicaciones pueden contribuir hasta en u 25% de pacientes.
3. Síndrome metabólico
4. Diabetes mellitus. El riesgo incrementa con la duración de la diabetes y los niveles de hemoglobina glucosilada.
5. Hipogonadismo de la edad avnzada
6. Hiperprolactinemia
7. Hiperplasia prostática benigna sintomática
8. Enfermedades cardiovasculares: arteriosclerosis asociada con disfunción endotelial del pene. >2/3 de los pacientes la presentan antes de los síntomas coronarios.
9. Enfermedad de Parkinson
10. Ictus isquémico o hemorrágico.

Evaluación de la disfunción eréctil.

Estará dirigida a conocer la causa, la severidad del trastorno, las indicaciones  y contraindicaciones terapéuticas. Esto requiere realizar siempre:

1. Historia clínica general.

Investigara eventos que puedan haber influido en la DE como: El uso de tabaco, alcohol y drogas ilícitas. Los Traumatismo, la cirugía o la radiación previa. los síntomas miccionales obstructivos o la irritación miccional que sugiera HPB. los antecedentes de medicaciones asociadas con DE.

Toma de medicaciones productoras de DE.

1. Signos de hipogonadismo (ginecomastia, testículos pequeños, crecimiento corporal y de mamas reducido).
2. Examen rectar para ver el tono esfinteriano y el reflujo bulo cavernoso para asegurar el flujo neural.
3. Palpación de pulsos periféricos e ITB y IPB

4. Peticiones de laboratorio iniciales.

1. Hemograma completo con VSG
2. Bioquímica (Glucemia, creatinina, niveles de lípidos) y PSA.
3. Hormonas: Testosterona matutina y cuando es baja testosterona libre, prolactina y LH
4. El estudio de la vascularización del pene se realizará solo si es necesario para débitos o cirugía.

Tratamiento de la disfunción eréctil.

1. Cambio de hábitos higiénico dietéticos:

1. Suprimir tabaco, alcohol, medicamentos productores de DE y las drogas ilícitas.
2. Realizar cambios higiénico dietético (dieta más ejercicio) para conseguir un IMC y un perímetro de la cintura abdominal normales.
3. Controlar los factores de riesgo cardiometabólicos.

2. Prescripción de medicación

Prescribiremos sólo los medicamentos que han demostrado eficacia en los pacientes con DE, como son: 1) los inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5; 2) la administración de testosterona en pacientes con niveles bajos; 3) la psicoterapia y 4) finalmente, los dispositivos para mejorar la función del pene.

2.1. Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5.

Se consideran la primera elección terapéutica de la disfunción eréctil. Su mecanismo de acción es incrementar la guanosina monofosfato cíclica (GMPc) del endotelio de los sinusoides cavernosos del pene. Esto relaja las células musculares lisas impidiendo el retorno venoso de la sangre que llega.

Evidencia científica con sindesmafilo.

En un metaanálisis de 14 ensayos aleatorizados (2283 hombres) se demostró que el tratamiento con sindesmafilo, a todas las dosis investigadas, aumenta significativamente la proporción de pacientes que tenia al menos un intercurso satisfactorio (83%) al mes, comparado con el grupo placebo que solo fue del 43%. Otro estudio con 100 mg encontró resultados similares, aunque los porcentajes en tratados y placebo de 51% y 30%, respectivamente (0,05) fueron más bajos que en el anterior. No existen datos comparando los diferentes inhibidores (sindesmafil, tadalafil y vardenafil).

Evidencia científica con otros inhibidores

Tadalafil, en un metaanálisis de 11 ensayos aleatorizados (2102 pacientes, el tadalafil a dosis de 10 y 20 mg llevo a un incremento significativo de intercurso exitoso; 34% con 10 mg, 46% con 2º mg contra 8% con placebo (P<0.001para todas las comparaciones). Mejorías similares se informaron en un metaanálisis de ensayos aleatorizados con vardenafil con dosis de 5 mg, 10 mg y 20 mg

Efectos secundarios de estos inhibidores.

Algunos pacientes no toleran la medicación por tener efectos secundarios inasumibles relacionados con vasodilatación en otros tejidos o inhibición de la fosfodiesterara 6 en la retina. Los principales son:

Alteraciones oftalmológicas

1. Visión anormal. Debido al efecto sobre la fosfodiesterasa 6, solo descrito con el sindesnafilo, es de corta duración y sin significado clínico. Se espresa por una visión nublada azul.
2. Neuropatía óptica isquémica anterior no arteritica, aunque los datos son escasos, es prudente no usar estos fármacos en pacientes con antecedentes de esta condición.
3. Los pacientes deben ser aisado de la posibilidad de tener deterioro de la agudeza visual y que en tal caso deben acudir al oftalmologo

Alteraciones coronarias.

Precipitar isquemia coronaria (IAM por aumento de carga física durante el coito y aumento de la actividad simpática con aumento de la TA y de la FC). Por tanto es conveniente evaluar el estado coronario antes de prescribir esta droga.

Contraindicaciones.

Su uso concomitante con nitratos puede producir hipotensión y, por tanto, dicha asociación es absolutamente contraindicada.

2. Administración de testosterona.

Se recomienda en pacientes con disfunción eréctil y niveles bajos de testosterona. En un metaanálisis de 16 estudios, la mejoría de la disfunción eréctil fue significativamente más común en hombres con hipogonadismo que fueron tratados con testosterona que los tratados con placebo (57 contra 16,7%). La respuesta fue mayor en los hombres con fallo primario (64%) que en los que el fallo era secundarios (44%). La testosterona transdérmica fue mas eficaz que la intramuscular o la oral (80%, 51,3% y 52,2%, respectivamente.)  

Evaluación de eficacia de la testosterona

Los pacientes que reciben testosterona siempre deben ser evaluados tras 1 a 3 meses de tratamiento y posteriormente de forma anual para conocer los niveles sanguíneos, la eficacia y los efectos secundarios (ginecomastia, SAOS, exacerbaciones de los síntomas prostaticos, cáncer de próstata, HDL-c baja, eritrocitosis, elevación de transaminasas y reducida fertilidad. son imprescindibles la analítica general y los niveles de testosterona y de PSA. Los pacientes que no obtienen mejoría a los 3 meses deberán dejar al terapéutuca.

3. Psicoterapia.

Es útil sobre todo en los pacientes que tienen un componente psíquico o social, aunque los datos de ensayos son escasos. Valoraremos el envió al psicólogo si no tiene respuesta.

4. los débitos y las inyecciones peneanas.

requieren la valoración del urologo y, por tanto, los pacientes que lo soliciten serán enviados de dicho especialista

Concepto de pubertad prematura.

Se define la pubertad prematura (PP) como el comienzo de la pubertad (aparición ordenada de los caracteres sexuales secundarios) a una edad anterior en 2 o 2,5 desviaciones estándar de la edad media de comienzo de la pubertad en la población general. En la mayoría de las poblaciones la pubertad se alcanza a los 10,5 años de media en las niñas y a los 11,5 años en los niños. La desviación estándar (DS) es aproximadamente de 1 año. En base a estos datos, consideramos pubertad prematura la aparición de la pubertad antes de los 8 años en niñas y antes de los 9 en niños.

Recuerdo fisiológico.

A lo largo de la vida, el eje hipotálamo-hipofisario-gonadal (HHG) es el mecanismo regulador, de la secreción de hormonas sexuales. Estas son las responsables de la diferenciación sexual de la pubertad. La actividad del eje es diferente en los distintos periodos vitales.

1. Durante el periodo prepuberal.

En ambos sexos, el eje HHG es activo en útero y débilmente activo en la primera semana después del parto, con un pico de actividad entre uno y tres meses de edad . Esta actividad produce niveles de esteroides similares a los vistos durante el inicio de la pubertad, pero sin producir efectos periféricos. No se conoce su importancia biológica y se le denomina Minipubertad de la infancia. Después se suprime la actividad del eje y los niveles de gonadotropinas disminuyen a los niveles prepuberales. En niños disminuyen en seis a nueve meses y en las niñas la LH disminuye al mismo tiempo, pero la FSH puede seguir elevada hasta el segundo año de vida. Continúan así hasta la pubertad.

2. El inicio de la Pubertad normal.

La pubertad se inicia debido a un incremento de actividad del eje HHG. El hipotálamo se actuva e incrementa la producción pulsátil de la hormona liberadora de gonadotrofinas (GrRH). Esta aumenta la secreción de las gonadotrofinas por la hipófisis. Son la hormona luteinizante (LH) y la hormona estimulante de los folículos (FSH). Estas, a su vez, aumentan la secreción de hormonas sexuales por las gónadas (estrógenos y andrógenos) aumentando su concentración en sangre. Dicho aumento produce el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios en ambos sexos. En 1969 y 1970 Marshall y Tanner definieron los estadios de la pubertad normal y la edad de aparición en ambos sexos, a saber: 1) En el sexo femenino el primer signo de comienzo de la pubertad fue el desarrollo de las mamas (telarquia) que ocurre a los 11 años de media. Es seguido de crecimiento de vello púbico (pubarquia) y después aparición de la primera menstruación (menarquia). 2) En el sexo masculino el primer signo fue el crecimiento testicular, a una edad media de 11,5 años. Fue seguido de crecimiento del pene y crecimiento del pelo púbico. Desde entonces varios estudios han informado que en aquellas personas con IMC elevado y de algunas razas la pubertad puede comenzar a una edad más temprana.

Epidemiología de la pubertad precoz.

Ha sido señalado que la prevalencia de pubertad precoz es aproximadamente del 2 % de los nacidos, pero los estudios de prevalencia tienen tasas que difieren según la población estudiada. En Dinamarca de 1993 a 2001 la incidencia fue mayor en niñas (20 por 10.000) que en niños (5 por 10.000). En Estados Unidos se observaron diferencias raciales; el desarrollo de mamas o vello púbico a la edad de 8 años estuvo presente en el 48% de las niñas negras y en el 15% de las blancas y a los 7 años los porcentajes fueron menores de 27 y 7%, respectivamente. Otro estudio encontró que la edad media de desarrollo mamario fue de 8,8 años en niñas negras, 9,3 años en hispánicas y 9,7 en asiáticas y blancas no hispanas. El índice de masa corporal justifico el 14% de esta variación comparado con el 4% justificado por la raza y la etnia. Son necesarios nuevos estudios para establecer su influencia en el diagnóstico.

Diagnostico completo de la pubertad precoz.

El diagnóstico requiere cumplir cuatro objetivos: 1) diagnóstico de la pubertad precoz; 2) Diagnostico del tipo de pubertad (central o periférica); 3) diagnóstico de la causa específica y 4) diagnostico terapéutico idóneo (hormonas, cirugía o seguimientos especiales)

1.- Diagnóstico de pubertad precoz.

Como hemos dicho, reposa en el comienzo de la pubertad antes de los 8 años en niñas y 9 en niños. Sin embargo, antes de establecer este diagnóstico es necesario descartar que no se trata de una de las formas de aparición precoz de las características sexuales aisladas, benignas y no progresivas. Todas ellas han sido detalladas en un escrito especifico.  De todas formas, recordamos que estos procesos considerados benignos deben ser siempre seguidos para descartar progresión que sugiere patología subyacente y necesidad de estudio. el diagnostico se establece cuando la pubertad se inicia antes de los 8 años en niñas y de los 9 años en niños

2.- Diagnóstico del tipo de pubertad precoz.

Este diagnostico es muy conveniente, pues facilita el diagnóstico de la causa especifica, pues reducen las posibilidades diagnosticas. Se clasifican en dos grupos según el lugar de producción: central y periférico.

2.1. Pubertad precoz central (PPC).

Se conoce también como PP dependiente de gonadotrofinas, o PP verdadera. Es causada por la maduración precoz del eje hipotálamo-hipoficario-gonadal.  Se caracteriza por niveles elevados de LH y FSH, similares a los de la pubertad normal, que elevan la concentración de hormonas sexuales. Estas producen la maduración secuencial de mamas y vello pubiano en niñas y aumento de testículos y pene en niños. Tienen crecimiento linear acelerado para su edad, edad ósea avanzada. El patrón de la pubertad es normal e isosexual (apropiada al sexo). Es debida a una alteración patológica en el 20-75% de los niños y en el 10 al 20% de las niñas. Siempre necesita estudio médico.

2.2. Precocidad periférica (PP).

Es causada por aumento de la secreción de hormonas sexuales (estrógenos y andrógenos) por las gónadas, las glándulas suprarrenales, por un tumor de células germinales secretor de gonadotrofinas (gonadotrofina coriónica humana (hCG), o bien por administración esógena de estrógenos o testosterona. Puede ser apropiada para el sexo o inapropiada (contrasexual). Es también llamada precocidad independiente de gonadotrofinas. No se usa el termino de pubertad precoz periférica, ya que la pubertad precoz verdadera requiere aumento de las gonadotrofinas que en este cuadro son bajas (prepuberales) por estar inhibidas por las hormonas sexuales elevadas

3.- Diagnostico de las causas especificas

Son variadas y pueden oscilar desde situaciones benignas hasta patologías con riesgo aumentado de morbilidad y mortalidad. Por consiguiente, siempre requiere consulta médica (internista o endocrino).

3.1. Causas de la pubertad precoz central.

1.- La Maduración temprana del eje HHG. El patrón temporal de los eventos puberales es normal. Tienen crecimiento linear acelerado para su edad, edad ósea avanzada y niveles puberales de las hormonas LH y FSH. Pueden ser: 1) Idiopática en el 80-90% de niñas y 35-80% de niños. 2) Genéticas. En los casos de otros familiares afectos la designación de idiopática puede ser secundaria a genéticas variantes asociadas con pubertad temprana.

2.- Lesiones del SNC. Suelen producir PPC antes de los seis años, en muchas ocasiones sin síntomas neurológicos acompañantes. En este caso, es necesario realizar una RMN de cráneo, para descartar la lesión. Sin embargo, después de esta edad la realización de RMN es controvertida dada la baja frecuencia de lesiones (aproximadamente del 3%). Las lesiones responsables son variadas: 1) Hamartomas que es el tumor benigno que mas frecuentemente produce PPC en edad muy precoz, aunque el mecanismo en muchos casos es desconocido. Peden asociar ataques epilépticos; 2) Tumores menos frecuentes son: Astrocitomas, ependimomas, pinealomas y gliomas ópticos hipotalámicos y ópticos; 3) Irradiación del SNC previa que se asocia a deficiencia de la hormona del crecimiento (GH). Cuando se demuestra debería ser tratado con agonistas de GrRH más hormona del crecimiento; 4) otras lesiones del SNC como Hidrocefalia, quistes trauma, enfermedades inflamatorias del SNC y defectos de la línea media como la hipoplasia del nervio óptico

3.- Causas Genéticas. Solo casos raros que tienen mutaciones genéticas con Ganancia de función del gen de Kisspeptin 1 (KISS1) o perdida de función en el gen que codifica makoring ring finger protein 3 (MKRN3)

4.- Tumores pituitarios secretores de gonadotrofinas son extremadamente raros y se acompañan de secreción aumentada de LH y, ocasionalmente de FSH: Neurofibromatosis no siempre asociada a gliomas ópticos porduce PPC.

5.- Exposición previa a hormonas sexuales.

3.2. Causas de la pubertad precoz periférica.

Este tipo de pubertad precoz es debido a la secreción excesiva de hormonas sexuales por las gónadas, las suprarrenales o por fuentes exógenas. Los niveles de FSH y LH típicamente están suprimidos por el exceso de andrógenos o estrógenos y, además, no incrementan con la estimulación del eje HHG con la administracion de hormona liberadora de gonadotropinas (GrRH). Por tanto, la terapéutica con GrRH es ineficaz, a diferencia de la PPC.

Diagnostico de las causas periféricas.

Las causas son numerosas, pero el sexo de cada persona (niñas y niños) tiene sus causas propias, aunque algunas pueden afectar a ambos sexo. Por tanto considerar los sexos por separado ayuda al diagnostico. También puede ayudar al diagnóstico conocer que las características de la pubertad sean isosexuales (correspondientes al sexo) o contraxesuales (virilización en niñas o feminización en niños)

1. Causas en Niñas con PPP.

1.1.- Quistes ováricos. Un quiste ovárico folicular funcionante es la causa mas frecuente de PPP. Presentan desarrollo mamario seguido de sangrado vaginal que ocurre debido a la retirada estrogénica, una vez que regresa el quiste. La regresión suele ser espontánea, por tanto, el tratamiento debe ser conservador, teniendo en cuenta que los quistes muy grades pueden sufrir torsión con un cuadro agudo de dolor abdominal.

1.2.- Tumores ováricos. El más frecuente es el tumor de células granulosas que se presenta con pubertad precoz isosexual. Menos frecuentes son los tumores de células de Sertili/Leyding (arrenoblastomas) y los tumores puros de células de Leyding y gonadoblastomas que pueden secretar andrógenos y ser responsables de PPP contrasexual en las niñas.

2.- Causas en Niños con PPP.

2.1.- Tumores de células de Leyding. Deben considerarse en cualquier niño con tamaño asimétrico de los testículos, aunque no se detecte una masa a la palpación. Se biopsia el testículo de mayor tamaño para el diagnóstico. Son tumores benignos secretores de testosterona, suelen curar realizando extirpación testicular, aunque la resección tumoral sola puede ser aceptable.

2.2.- Tumores de células germinales. Son secretores de gonadotrofinas coriónica humana que producen 1) En hombres estimulación los receptores de LH produciendo secreción de testosterona. El tamaño testicular es menor del esperado por los niveles de testosterona, así como el grado de desarrollo de la pubertad (la maduración depende de la FSH). 2) En mujeres no producen éPP debido a que para la síntesis de estrógenos se necesitan la FSH y la LH. Estos tumores ocurren en las gónadas, el cerebro (usualmente en la región pineal), hígado, retroperitoneo y mediastino anterior (los lugares de células germinales embrionarias antes de su coalescencia en la cresta gonadal). La histología incluye desde disgerminomas que responden bien a la terapéutica, hasta los más malignos con mala respuesta (carcinoma embrionario y coriocarcinoma). Estos pacientes deberían realizarse un cariotipo pues muchos se asocian a síndrome de Klinefelter.

2.3.- Pubertad precoz familiar limitada a hombres. Es una alteración rara, también conocido como testotoxicosis. Esta causada por una mutación activadora del gen del receptor de LH que se traduce en maduración prematura de las células de Leydig y secreción de testosterona. Aunque se hereda cono un desorden autosoma dominante, las mujeres no se afectan clínicamente, debido a que la activación de ambos receptores LH y FSH se requiere para la biosíntesis de estrógenos. En hombres se presenta entre 1 y 4 años de edad y el tamaño del testículo es similar al de la pubertad.

3. Causas de PPP que afectan niños y niñas.

Ciertas cusas ueden aparecer en ambos sexos y segun los esterodes producidos la pubertad puede ser isosexual (correspondiente al sexo) o contrasexual (El exceso de estrógenos puede causar feminización en niños y el exceso de andrógenos virilización en niñas). Estas casuas son:

3.1.-Hipotiroidismo primario. Ocurre en formas de hipotiroidismo prolongadas. En las niñas produce desarrollo mamario, galactorea y sangrado menstrual, mientras que en niños se expresa como agrandamiento testicular prematuro. Se conoció como síndrome de solapamiento (overlap) o de Van Wyk-Grumbach. Regresa con tiroxina.

3.2.- Exposición a estrógenos exógenos. Sobre todo, cremas y alimentos contaminados.

3.3.- Patología suprarrenal. Los hombres no tienen aumento testicular. (< 4 mL o < 2,5 cm de diámetro). Las causas son: 1) Tumores productores de andrógenos; 2) Hiperplasia suprarrenal congénita productora de deficiencia de las hormonas: 21 hidroxilasa, 11-beta hidroxilasa, 3 beta hidroxiesteriode deshidrogenasas y hexosa- 6 fosfato dehidrogenasa y fosfoadenosina fosfosulfato sintetasa tipo 2

3.4.- Síndrome de McCune–Albright. Definido por la triada pubertad precoz periférica, manchas de café con leche de la piel y displasia fibrosa ósea. Las mujeres con sangrado precoz deberían ser enviadas para descartar este síndrome

A. Evaluación inicial.

La primera etapa

se enfocará a conocer la historia y examen físico con estadiaje de la pubertad según Tanner. Cuando se confirman desarrollo de los caracteres sexuales precoz o progresivo, en todos los casos se solicitará estudio radiológico para determinar la edad ósea. Cuando esta es avanzada sugiere pubertad precoz antes que una variante de la normalidad, aunque no es definitivo, pues el 30% de las menarquias precoces lo tienen avnzado.

La siguiente etapa

Consiste en medir la concentración sanguínea de LH, FSH, estradiol y testosterona total y libre. Los resultados diferenciarán la pubertad precoz de etiología central o periférica y, además, guiara la solicitud de las pruebas posteriores. Podemos encontrar los siguientes resultados:

1. Concentracion de LH. Los resultados pueden ser de concentracion Baja. < 0,2 ,UI/ml. Son compatibles con variante de la normalidad o PPP y Altas. >0,2 0 0,3 mUI/ml identifican niños con PPC o alta sensibilidad y especificidad.

2. FSH sus niveles son de poca ayuda en la PP central, pero es típicamente suprimida en niños con pubertad precoz periférica, ayudando a su diagnóstico.

3. Estradiol y testosterona. La ayuda de las concentraciones en la CPP depende del método usado.

B. Evaluación posterior de pacientes seleccionados.

1. Prueba de estimulación con GrRH.

Se realizará cuando el cuadro clínico es discordante con las investigaciones basales (por ejmplo progresión puberal con niveles de LH prepuberales (< 0,2 mIU/mL). Ayuda a distinguir la PPC de las variantes benignas. Los pacientes con PPC tienen una respuesta a la GnRH puberal o elevada.

2. Técnicas de imagen.

2.1 Pubertad precoz central (PPC). Todos los niños deberían tener una RMN cerebral por la elevada prevalencia de lesiones del SNC. También se solicitara RMN en niñas con PPC de aparición antes de los 6 años, despues la petición es controvertida.

2.2 Pubertad precoz periférica (PPP). Los niños requieren una evaluación ecocardiografía de los testículos para descartar el tumor de Leyding. Las niñas requieren ultrasonidos pélvicos para descartar quistes o tumores ováricos.

3. Medicion de otras hormonas

Tanto en mujeres como en hombres, la precocidad puberal periférica y la virilización progresiva o la elevación macada de andrógenos (por ejemplo, dehidroepiandrosterona sulfato (DHEAS)) puede ser debida a hiperplasia suprarrenal congenita, por tanto, solicitaremos 17- hidroxiprogesterona, DHEAS y androstendiona para descartrla. Además, ocasionalmente es causada por un tumor suprarrenal, de tal gorma que descartada hiperplasia suprarrenal congénita, o exposición exógena a estrógenos o testosterona que las justifiquen, deberíamos solicitar un TAC de las glándulas suprarrenales. En otras ocasiones deemos medir la gonadotrofina corionica para descartar tumres gonadotropos.

Tratamiento de la pubertad precoz.

Es competencia del médico que se debe hacer cinco preguntas fundamentales , para realizar un manejo adecuado del trastorno: ¿Es una pubertad verdadera?. ¿Cuál es el tipo de pubertad precoz; central o periferico? ¿cual es la casua especifica?  ¿Estará indicada la terapéutica medicamentosa, o no?  ¿Cuál es la mejor opción terapéutica?

Tratamiento hormonal.

En los casos de maduración temprana del eje HHG la PPC puede ser tratada con un agonista de la GnEH  que lleva a una regulación hacia abajo de la respuesta pituitaria al GrRH, produce un estado hormonal prepuberal y detiene la progresión a caracteres sexuales secundarios, crecimiento acelerado y avance de la edad ósea. Por el contrario, la GrRH no será eficaz en los casos de PPP. Por otra parte, los casos de PPP con esceso de androgenos pueden ser tratados con antiandrogenos que disminuyen los efectos virilizantes

Tratamiento específico.

cada situacion tiene su tratamiento, así: Se retirarán los estrógenos en los casos exógensos; Se tratarán las alteraciones suprarrenales hormonales de la HSC; se tratara el hipotiroidismo s tratara con tiroxina; ee tratarán los quistes y tumores de los órganos afectos con las tecnicas correspondientes y se trataran los sindromes raros productores del cuadro

Introducción.

Cinco alteraciones cursan con aparición prematura de algún carácter sexual secundario aislado (desarrollo mamario, aparición de vello axilar o púbico, sangrado vaginal, crecimiento de testículos y pene). Este hecho, al ser considerado anormal, suele ser preocupante para los padres, pero suelen ser variantes de la normalidad, generalmente benignas y no progresivas que no asocian problemas. Su importancia se debe a dos hechos: primero, pueden confundirse con la pubertad precoz (que revisaremos aparte) y segundo, en raras ocasiones, son heraldos de dicho trastorno. Por estos motivos conviene que dicho problema, para su tranquilidad, sea valorado por su médico y realice un seguimiento periódico, para descartar progresión. Dichos trastornos son: la Telarquia prematura, la Adrenarquia prematura, el vello púbico infantil, el sangrado vaginal prepuberal benigno y la pubertad precoz no progresiva o intermitentemente progresiva. los revisamos a continuación, pero antes realizaremos un breve recuerdo fisiológico de la pubertad normal.  

1.- La pubertad normal.

Consiste en el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios señalados en la edad adecuada: 10,5 años en las niñas y 11,5 años en los niños, más o menos dos desviaciones estándar (cada desviación, aproximadamente de 1 año).   y con una secuencia de aparición adecuada de los diferentes estadios

2.- Los estadios de la pubertad.

En la práctica clínica habitual, para graduar el desarrollo puberal usamos los estadios de Tanner, que son cinco, a saber:

1. Estadio I. En las mujeres existe ausencia de desarrollo mamario y de vello pubiano. En los hombres no existe el vello pubiano y los testículos tienen un volumen entre 2-4 ml. Es el estadio prepuberal.
2. Estadio II. Es el comienzo de la pubertad. En mujeres a la palpación aparece aumento de la areola mamaria y vello pubiano incipiente. En hombres se inicia vello pubiano y el tamaño de los testículos crece, alcanzando entre 4-6 ml
3. Estadio III. El desarrollo progresa. En mujeres el crecimiento mamario que se distingue bien a simple vista, sobre todo de perfil y aparece vello pubiano maduro, en forma de triangulo. En los hombres aparece vello definitivo pubiano y los testículos alcanzan de 6-12 ml.
4. Estadio IV. El desarrollo de la pubertad continua. En mujeres las mamas son voluminosas y vello pubiano definitivo en forma de triangulo. En los hombres el vello pubiano es definitivo y los testículos alcanzan de 12-20 ml.
5. Estadio V. La pubertad esta completa. En mujeres las mamas están completamente desarrolladas y vello púbico completo. En los hombres aparece vello púbico completo, no triangular y el volumen testicular es > 20 ml.

1. Telarquia prematura.

Muchos casos son idiopáticos (de causa desconocida) y se presentan antes de los dos años. La mayoría de ellos no progresan e incluso pueden remitir, aunque en raros casos pueden ser heraldos de pubertad precoz central (PPC). La telarquia prematura es una situación frecuente que justifica el 10-20% de los niños referidos a una unidad de pediatría endocrina. Los rasgos característicos del padecimiento son: 1) Desarrollo mamario aislado (uni o bilateral), no más allá de estadio 3 de Tanner (previamente señalado); 2) ausencia de otras características sexuales secundarias; 3) altura normal para su edad; 4) edad ósea normal o casi normal y 5) concentración de hormona luteinizante (LH) sérica y niveles de estradiol en los valores prepuberales. por lo general preocupan mucho a los padres.

El trastorno ocurre en dos edades pico: el primero antes de los dos años (cuando él niño empieza a caminar) y el segundo entre los 6 y 8 años. Ambos tienen diferente patología subyacente, aunque incompletamente conocida. Los mecanismos postulados que pueden estar implicados en la telarquia prematura incluyen: 1) activación transitoria del eje hipotálamo- hipofisario-gonadal (HHG) que se traduce en un exceso de secreción de FSH y; 2) la toma de algunos productos que pueden contener trazas de restos placentarios. la alteración Requiere seguimiento para descartar crecimiento progresivo que puede indicar pubertad precoz central (PPC). La hipertrofia mamaria prenatal es un trastorno diferente que se resuelve espontáneamente y es debida a los estrógenos maternos.

2. Adrenarquia prematura.

Caracterizada por la aparición prematura (antes de los 8 años en niñas y de los 9 años en niños) de un complejo sintomático que incluye la aparición de vello axilar y púbico, olor apocrino de las glándulas sudoriperas y acné. Esto acontece en unión con niveles elevados de dehidroepiandrosterona sulfato (DHEAS) para la edad. Es más común en niños que en niñas y más frecuente en aquellos niños con peso bajo al nacer, sobre todo los de raza negra o hispánica y, más aún, si tienen resistencia a la insulina (RI) al nacer.

El trastorno es una variante de la normalidad, pero puede ser un factor de riesgo para el desarrollo se síndrome de ovario poliquístico (SOP) que tendremos en cuenta. Además, debemos monitorizar la aparición de progresión de la adrenarquia, para descartar que se trata de un caso de PPC. Esta posibilidad es sugerida también la edad ósea avanzada.

3. Vello púbico infantil.

Es una condición benigna en niños (as) que presentan vello genital aislado mas fino que el vello púbico normal típico. Se localiza a lo largo de los labios en las niñas o en el escroto en los niños, mas que en la sínfisis del pubis. El perfil esteroide sanguíneo muestra concentraciones elevadas de DHEAS para su edad, como él anterior. A diferencia de la adrenarquia prematura es una situación transitoria y desaparece entre los 6 y 24 meses. En ausencia de progresión del vello o aparición de otros caracteres sexuales secundarios la evaluación no es necesaria

4. Sangrado vaginal pre-puberal benigno.

Se caracteriza por sangrado vaginal precoz en ausencia de otras características sexuales secundarias. Su causa es desconocida, pero los mecanismos causales potenciales incluyen sensibilidad incrementada del endometrio a los estrógenos circulantes o estimulación transitoria del eje HHG. Los niveles de gonadotrofinas son pre- puberales y la ecografía vaginal es normal. Deben excluirse como causa el trauma, la infección y el abuso sexual. En los casos recurrentes de sangrado debe acudir al médico pues se deben descartar los quistes funcionales del síndrome de McCune-Albright. Estos pueden ser difíciles de reconocer, pues el sangrado se asocia con regresión de los quistes.

5. Pubertad precoz no progresiva o intermitentemente progresiva.

Se trata de un subgrupo de pacientes con clínica que parece una PPC (con evidencia de gonarquia y pubarquia) pero los signos puberales se estabilizan o progresar lentamente. En ellos, la edad ósea no es tan avanzada como en sujetos con la PPC verdadera, indicando que el eje HHG no esta completamente activado y, además, cunado se realiza un estímulo con GrRH se produce típicamente una respuesta predominante de FSH. esto naturalmente es función exclusiva del médico La monitorización continuada es necesaria para descartar los que son PPC. En los pacientes que no progresan el tratamiento con hormona liberadora de gonadotrofinas (GrRH) no es necesario, pues su altura no se afecta por el trastorno y es concordante con la de sus padres.

Conclusión.

Cuando observe la aparición prematura de uno de los caracteres secundarios aislada no debe alarmarse, aunque es conveniente que acuda a un internista o a un endocrino que confirme benignidad y programe el seguimiento idóneo.